简说内分泌 | 追踪皮肤变黑、总是没力气背后的真相——亚健康后面的内分泌问题

37岁的邓女士，近2年来被一系列“怪病”缠身，颜面、手指关节莫名出现褐色色素沉着，仿佛蒙上一层洗不掉的灰，伴有全身乏力，让她连日常活动都觉疲累，还包括头晕、耳鸣、视力下降、停经等问题接踵而至。先前她辗转多家医院，曾一度被当作“亚健康”“营养不良”“神经衰弱”治疗，效果甚微。这到底是什么疑难杂症在作祟？

逐层深入探查......

面对这一连串复杂而隐匿的表现，我科内分泌团队并没有急于下结论，而是决定从头梳理，展开系统性排查。我们注意到邓女士的色素沉着并非普通晒斑，其分布与形态具有特征性（全身皮肤色素加深，暴露、摩擦处尤为明显等），同时其乏力程度与活动耐量下降远超一般功能性不适。在详细询问病史并进行全面体格检查后，我们将其初步导向内分泌与代谢性疾病的可能方向。

随后，团队为她安排了阶梯式检查。初步血液检查提示存在轻度贫血与电解质紊乱倾向；进一步的激素检测发现，其血皮质醇水平降低，且昼夜节律消失。在此基础上，我们进行了促肾上腺皮质激素测定，结果显示ACTH水平升高——这一组合结果强烈提示肾上腺本身可能存在功能障碍，初步指向“原发性”肾上腺皮质功能减退症的诊断，在此同时，我们需要与“继发性”肾上腺皮质功能减退症进行关键的鉴别区分。

“原发”和“继发”肾上腺皮质功能减退症大不同！

肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性，鉴别二者是治疗的关键：

邓女士的典型色素沉着和化验结果，正是锁定“原发性”诊断的核心线索。为排除其他可能，团队又逐步开展了肾上腺CT影像学检查与相关抗体筛查，同时仔细鉴别了垂体性疾病、慢性消耗性疾病及其他可能导致皮肤色素沉着的病因。每一步排查都像是在解开一层层包裹的迷雾，而所有线索最终均指向同一个诊断。

经过一系列严谨的鉴别与确认，邓女士最终被确诊为一种相对少见的内分泌疾病——原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）。

什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？

这是一种由于大部分双侧肾上腺被破坏的疾病(一般破坏都在90%以上)，不仅可导致糖皮质激素产生减少，也可导致醛固酮和肾上腺来源的雄激素产生减少。

原发性肾上腺皮质功能减退症的病因有哪些？

1.感染：肾上腺结核为常见病因。

2.自身免疫性肾上腺炎：近半数病人伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS)，多见于女性。

3.其他：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除。

原发性肾上腺皮质功能减退症会有什么临床表现呢？

原发性肾上腺皮质功能减退症会产生多系统紊乱，如：

1.最典型表现：皮肤颜色加深，尤其是面部、关节、瘢痕、乳晕等部位，口腔黏膜也可能出现色素沉着。

2.全身与神经精神：持续乏力、容易疲劳、精神状态不佳，严重时可出现嗜睡或意识模糊。

3.还包含消化系统可能出现食欲下降、偏爱咸食、恶心、呕吐、腹泻。心脏与血压方面，出现血压偏低、易头晕，站起时可能眼前发黑甚至晕倒。血糖调节能力下降，易发生心慌、出汗、手抖等低血糖反应。

4.水盐平衡：由于醛固酮缺乏，患者易出现低钠血症，表现为乏力、嗜睡等。

5.生殖系统：女性可能出现月经紊乱或停经，男性出现性功能减退。

6.危险情况——肾上腺危象：在突然停药、感染、受伤、手术或严重腹泻呕吐等应激状态下，可能急骤出现严重呕吐、腹痛、极度乏力、高热、低血压甚至休克，这是需要立即就医的危急重症。

中西医结合，标本兼治齐发力

针对原发性肾上腺皮质功能减退症，在西医激素替代治疗（补充醋酸氢化可的松）的同时，中医辨证论治为邓女士打开了另一扇窗。刘振杰主任根据患者繁杂的症状，抓住核心，辨证为“肾虚血瘀证”，以“补肾活血”为大法，方剂中包含生山萸肉、山药、酒川牛膝、女贞子、墨旱莲、当归等药物，旨在培补先天之本，疏通周身气血，从而改善色素沉着、乏力及月经等问题。服药后，邓女士精神好转，最主要是乏力、头晕等影响日常活动的症状也有显著改善，顺利出院了。

健康提示

肾上腺皮质功能减退症是一种需要终身管理的疾病，在某些诱因下可能急骤加重，危及生命（肾上腺危象）。建议及时进行专业排查，以进一步精确地诊断和制定个体化的治疗康复路径。

广东省中医院芳村医院内分泌科

科室以优化的纯中医或中西医结合方案，结合中药烫熨、熏洗、针刺、艾灸、穴位贴敷等中医特色疗法，诊治各种内分泌代谢性疾病。荣获广东省中医院“中医特色杯”、评为“中医特色最明显的科室”，获“广东省中医院科技成果奖二等奖”。优势病种如：

1.采用“动－定序贯范氏八法”指导糖尿病诊疗；

2.依据“因消致痛”理论，中医综合方案治疗糖尿病痛性周围神经病变；

3.采用中西医、内外法结合治疗糖尿病足；

4.“温阳利水活血法”治疗糖尿病肾病；

5.运用“扶阳运枢”理论治疗代谢综合征；

6.运用健脾行气、润肠通便法改善糖尿病胃肠病；

7.中医内外结合治疗痛风；

致力于临床科研一体化，对优势病种糖尿病周围神经病变，形成了基于“因消致痛”中西医理论及综合治疗方案，达到国内领先水平。围绕代谢综合征开展了系列研究，包括国家重点研发项目1项、国家重大科技专项1项，形成了“扶阳运枢”理论治疗代谢综合征的中西医综合防治方案。

主持国家级、省部级课题10余项、授权专利5项，主编学术专著10余部，发表相关论文100余篇。

供稿 | 张雅琪

初审 | 庄映格 陈丽茗

审核 | 王军飞

审定 | 陈佳佳